Неонатальный гепатит и его лечение

Врожденные гепатиты у детей

Врожденные гепатиты у детей – это группа гетерогенных заболеваний, возникающих в результате внутриутробного воздействия патогенных факторов на печень плода. Клинически такие патологии могут проявляться холестатическим синдромом, гепатоспленомегалией, отставанием в психофизическом развитии, неврологической симптоматикой. Лабораторная диагностика основывается на определении уровня АлАТ, АсАТ, билирубина, щелочной фосфатазы, HBs- HBe- HBc-антигенов, РСК, ПЦР, ИФА. Основное лечение – этиотропная терапия, коррекция рациона и водно-электролитного баланса. При необходимости проводится патогенетическая фармакотерапия, хирургическая коррекция или трансплантация печени.

Врожденные гепатиты у детей

Врожденные гепатиты у детей – это полиэтиологическая группа острых или хронических воспалительных, дистрофических и пролиферативных заболеваний печени, возникающих во внутриутробном периоде либо во время родов. Суммарная распространенность всех форм составляет 1:5 000-10 000. Среди всех новорожденных порядка 15% инфицируются трансплацентарно и 10% – непосредственно во время родов. Вероятность развития врожденного гепатита у детей зависит от этиологического фактора. При остром вирусном гепатите В она составляет до 90%, при HCV-инфекции – около 5%. Прогностически благоприятными формами врожденных гепатитов у детей считаются холестатические, неблагоприятными – с выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Во втором случае летальность на первом году жизни достигает 40%.

Причины врожденных гепатитов у детей

Ведущую роль в этиологии врожденных гепатитов у детей играют вирусные инфекции из группы TORCH: цитомегаловирус, вирусы гепатита В и простого герпеса человека, вирусы Эпштейна-Барр, ECHO, краснухи. Также развитие этой группы патологий могут вызывать перенесенные во время беременности бактериальные и паразитарные заболевания: сифилис, листериоз, туберкулез, токсоплазмоз. К факторам риска со стороны матери относятся бесконтрольный прием медикаментов с гепатотоксическими свойствами, употребление алкоголя, табачных изделий, наркотических веществ. Со стороны ребенка спровоцировать развитие врожденного гепатита у детей могут наследственные ферментопатии: муковисцидоз, галактоземия, дефицит α1-антитрипсина и тирозина. Довольно часто точную этиологию определить не удается. В таком случае устанавливается диагноз идиопатический врожденный гепатит.

Механизм заражения при врожденных гепатитах у детей основывается на трансплацентарной (вертикальной) передаче вирусных или инфекционных агентов от матери к ребенку или их интранатальной аспирации вместе с околоплодными водами. Реже заражение происходит при контакте кожи и слизистых оболочек ребенка с инфицированными родовыми путями. Развитие врожденного гепатита во внутриутробном периоде обычно происходит в III триместре. Риск заражения ребенка в первой половине беременности при остром гепатите В или С составляет до 10%. Воздействие TORCH-инфекций на плод в I-II триместре может привести к спонтанному аборту.

В основе патогенеза врожденных гепатитов у детей помимо структурных изменений гепатоцитов (баллонной или вакуольной дистрофии и др.) лежит холестатический синдром. Его главное морфологическое проявление – имбибиция цитоплазмы желчными пигментами и образование желчных тромбов в начальных отделах внутрипеченочных ходов. Также при врожденных гепатитах у детей возможна гипо- или аплазия внепеченочных отделов желчевыводящих путей, что еще больше усугубляет холестаз.

Симптомы врожденных гепатитов у детей

Сроки возникновения симптоматики врожденного гепатита у детей, а также его клиническая характеристика зависят от этиологии. Идиопатическая форма развивается на протяжении первых 2-10 дней жизни ребенка. Основные проявления – желтушность склер, слизистых оболочек и кожных покровов. Интенсивность может варьировать в течение нескольких суток, после чего кожа приобретает зеленоватый оттенок. Также идиопатический врожденный гепатит у детей может сопровождаться нарушением общего состояния (вялость, апатия), дефицитом массы тела и ее медленной прибавкой, гепатоспленомегалией разной степени выраженности, увеличением живота, асцитом, частой рвотой. Уже с первых дней моча приобретает темный или «кирпичный» цвет, спустя 2-3 недели становится ахоличным кал. В тяжелых случаях врожденных гепатитов у детей наблюдаются неврологические расстройства – снижение тонуса рефлексов, вялые парезы, нарушение актов глотания и сосания. Реже выявляются судороги и менингеальная симптоматика. Длительность заболевания составляет от 14 дней до 3 месяцев. Врожденный гепатит, вызванный HBV-вирусом, имеет аналогичную клиническую картину, однако он дебютирует на 2-3 месяце жизни.

Первые симптомы бактериальных врожденных гепатитов у детей возникают на 2-3 сутки после рождения. Как правило, отмечается субфебрильная или фебрильная температура тела, диарея, увеличение печени. Часто развиваются пневмонии и инфекционно-токсический шок, появляются признаки энцефалита. В зависимости от возбудителя наблюдаются характерные клинические особенности. Для ЦМВ характерны геморрагии, микроцефалия или гидроцефалия, поражения сетчатки, легких и почек. При краснухе отмечается незаращение артериальной протоки, поражение хрусталика и внутреннего уха. Токсоплазмозный врожденный гепатит у детей сопровождается кожными высыпаниями, гидро- и микроцефалией, хориоретинитом. При герпес-вирусном гепатите, помимо других симптомов, возникают высыпания на коже, слизистых оболочках рта и конъюнктивы, а также геморрагический синдром и ДВС-синдром. При заболевании сифилитической этиологии формируется специфическая сыпь на коже и слизистых, обнаруживается периостит.

Диагностика и лечение врожденных гепатитов у детей

Диагностика врожденных гепатитов у детей включает в себя сбор анамнеза, объективное обследование ребенка, лабораторные анализы и инструментальные методы исследования. Анамнестические данные дают возможность определить, в каком возрасте возникли первые признаки заболевания и какими они были. Также они могут указывать на потенциальные этиологические факторы. При физикальном обследовании педиатром внимательно осматриваются все кожные покровы и видимые слизистые оболочки на предмет желтухи и высыпаний. Оцениваются размеры печени и селезенки, размеры живота, определяются возможные неврологические расстройства.

При врожденных гепатитах у детей наблюдаются неспецифические изменения лабораторных анализов. Наиболее информативными являются печеночные трансаминазы – АлАТ и АсАТ, уровень которых значительно повышается. Также отмечается повышение уровня билирубина (как прямой, так и непрямой фракций), щелочной фосфатазы. При исследовании кала удается выявить отсутствие в нем желчи (ахолия), в моче определяется наличие уробилина. В диагностике врожденных гепатитов у детей крайне важными являются вирусологические и иммунологические исследования, которые позволяют установить этиологию заболевания. Среди них используются определение HBs- HBe- HBc-антигенов в крови, Ig M и G при ИФА, бактериальные посевы крови и ликвора, ПЦР и РСК.

Среди инструментальных методов исследования при врожденных гепатитах у детей информативными могут быть УЗИ и биопсия. При ультразвуковом исследовании определяются структурные изменения паренхимы печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Пункционная биопсия печени используется с целью подтверждения диагноза на фоне нечеткости клинической картины и лабораторных результатов. По данным цитологического исследования тканей печени при врожденных гепатитах у детей может выявляться фиброз, склероз или некроз печеночных ацинусов, наличие гигантских клеток, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация, имбибиция цитоплазмы желчными пигментами.

Специфическое этиотропное лечение врожденных гепатитов у детей осуществляется в соответствии с их этиологией. При идиопатических формах применяется только патогенетическая и симптоматическая терапия. Проводится коррекция рациона ребенка, при подтверждении острой патологии у матери показан перевод на искусственные смеси, в других случаях – грудное вскармливание, нормализация водно-электролитного баланса. Смеси, применяемые у таких детей, должны быть богатыми на триглицериды, кальций, фосфор, цинк и водорастворимые витамины. При наличии холестатического синдрома в рацион ребенка также включают витамины A и E. Помимо коррекции питания могут назначаться гепатопротекторы, желчегонные, глюкокортикостероиды, интерфероны в зависимости от клинической ситуации. При наличии структурных аномалий или атрезии желчевыводящих путей выполняется их хирургическая коррекция. В тяжелых случаях врожденного гепатита у детей показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика врожденных гепатитов у детей

Прогноз при врожденном гепатите у детей зависит от этиологии, тяжести состояния ребенка и эффективности лечения. Показатель смертности на первом году жизни составляет 25-40%. Сюда преимущественно относятся формы, которые сопровождаются выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Еще у 35-40% детей формируются хронические заболевания печени и различные осложнения. Наиболее распространенными среди них являются холестатический синдром, синдромы недостаточности витаминов D, E и K, цирроз печени и фиброзирующий хронический гепатит, портальная гипертензия и острая печеночная недостаточность, энцефалопатия, задержка физического развития.

Специфическая профилактика врожденных гепатитов у детей проводится при выявлении у матери в крови HBs-антигенов или подтверждении диагноза острого гепатита. Таким детям уже в первый день жизни осуществляется вакцинация донорскими иммуноглобулинами и рекомбинантной вакциной. В 1 и 6 месяцев показана повторная вакцинация без иммуноглобулинов. Неспецифические профилактические меры включают в себя контроль над используемой донорской кровью и медицинским инструментарием, антенатальную охрану плода, регулярное посещение женской консультации и прохождение соответствующих обследований во время беременности.

Источник: www.krasotaimedicina.ru

2 причины возникновения врожденного гепатита у детей

Печень является главным фильтрующим органом человеческого организма. Для младенцев её функции не менее важны, чем для взрослого человека. В случае развития воспалительного процесса в клетках печени, токсины и жёлчь задерживаются в организме, оказывая пагубное воздействие не только на орган поражения, но также на нервную систему и иммунитет. Гепатит у новорождённых является очень опасной патологией и требует немедленного вмешательства врача.

Причины развития

Заболевание принято разделять на несколько типов, но в случае с маленькими детьми особое внимание необходимо уделить вирусному гепатиту, который и становится для многих врождённым или, другими словами, фетальным.

Если на этапе беременности у будущей матери диагностировали развитие вирусного гепатита, то при постоянном наблюдении у специалиста, риск заражения ребёнка снижается к минимуму. В тех случаях, когда диагноз вовремя не установлен, или же женщина пренебрегла рекомендациями врача, новорождённый подвергается опасности.

Причины вирусного заболевания у ребёнка:

  1. Возбудитель вируса проникает через плаценту к плоду ещё во время беременности.
  2. Заражение происходит в процессе естественных родов.

Вирусы гепатита не передаются от матери при грудном вскармливании.

Виды гепатита у младенцев

Всего в медицинской практике известно несколько разновидностей вирусного гепатита, а именно А, В, С, D, Е, F, G. Достаточно хорошо изучены только первые четыре типа вирусов. Течение каждого указанного вида одного заболевания сильно отличается, так же, как и способы их передачи человеку.

В медицинской практике при этом установлено, что детский организм в младенчестве подвержен только некоторым из них:

  • болезнь Боткина, или гепатит А. Главным образом передаётся через грязные руки, воду и пищу. У новорождённых, как правило, не встречается, разве что в странах с низким уровнем развития и ужасными условиями жизни.
  • гепатит В. Отличается агрессивным характером течения болезни, часто переходит в хроническую форму. Заражение ребёнка возможно как во время беременности, так и во время родов. Существует вакцина, действие которой направлено на замедление прогрессирования заболевания;
  • HVC вирус или гепатит С. Способы заражения идентичны вышеописанному, но развитие болезни будет не столь агрессивным. Симптоматика данного вида патологии отличается своей незаметностью, однако от этого ущерб для организма не становится меньше.

Регулярный осмотр у врача и проведение необходимых обследований позволяют своевременно установить диагноз и предотвратить развитие патологических осложнений. Женщине в период беременности важно находиться под наблюдением лечащего врача, чтобы предостеречь развитие патологий как у матери, так и у ребёнка.

Симптомы у новорождённых

Детский организм особенно чувствителен к нездоровым процессам в организме. Именно по этой причине обнаружить факт инфицирования у младенцев удаётся же на первых неделях жизни. Случаи, когда заболевание проявляет себя через несколько месяцев, считаются редкостью.

Главный симптом для любого вида гепатита у новорождённых – это желтуха. С какой интенсивностью он будет проявляться у заболевшего, зависит от индивидуальных особенностей организма. Первые признаки появляются в первую неделю жизни, у некоторых в первые сутки после рождения.

Вирусное фетальное заболевание сопровождается также рядом иных характерных проявлений:

  • моча становится тёмного цвета;
  • кал обесцвечивается, в случае с маленькими детьми частоту данного симптома необходимо фиксировать;
  • печень постоянно находится в увеличенном состоянии;

  • наблюдаются проблемы с работой желудочно-кишечного тракта и частая рвота, что может значительно обезвоживать маленький организм;
  • часто происходит ухудшение общего состояния, которое сопровождается отёками, нарушением кровообращения;
  • мышечный тонус младенца сильно ослаблен инфекцией, что приводит к судорогам и другим неврологическим расстройствам.

Часть перечисленных симптомов встречается также у инфицированных людей старшего возраста, но переносятся легче и часто не привлекают внимания. Ребёнок же при первых признаках возможной болезни должен быть незамедлительно доставлен в больницу для проведения обследования.

Если диагноз подтвердится, то частоту негативных проявлений постоянно фиксируется, что позволяет врачу сделать выводы о степени агрессивности основного возбудителя и ходе самой болезни.

Основные методы диагностики

На текущий момент не существует чётко определённых методов диагностики гепатита у новорождённых, если очевиден риск заболевания, то необходимо постоянно находиться под наблюдением. Врач отслеживает состояние печени, проводит гистологические и биохимические анализы крови.

Организм малыша иногда конфликтует с резус-фактором матери, что способствует развитию желтухи надпочечной, однако в этом случае регулярный осмотр позволит определить истинную причину.

Важным фактором является снижение тромбоцитов в крови ребёнка, что может говорить о развитии вирусного гепатита.

Диагностика младенцев – сложный процесс, который условно делится на следующие стадии:

  1. Прохождение консультации и обследований у целой группы врачей. Благодаря чему будут выявлены генетические предрасположенности, возможные аллергические реакции.
  2. При осмотре проводится пальпация для первичного определения размеров фильтрующего органа и болевых симптомов.
  3. Производится забор крови для проведения ряда лабораторных исследований.
  4. Сдаётся анализ мочи малыша.
  5. Выявляются маркеры возможных вирусных патологий.
  6. В процессе обследования назначается УЗИ брюшной полости, которое позволяет определить точные размеры органов и проходящие в них изменения.

Если у матери присутствует неутешительный диагноз, то в первые несколько недель у ребёнка рекомендуется взять пункцию из брюшной полости.

Важно при этом убедиться, что риск острого кровотечения отсутствует и свёртываемость крови малыш в порядке. Такая биопсия, после изучения гистологом, значительно помогает установить верный диагноз.

Длительность протекания и осложнения болезни

В новорождённом организме гепатит В в среднем живёт не более полутора месяцев при правильно подобранном лечении. После чего нормальное функционирование печени начинает восстанавливаться, цвет кожи приходит в норму, малыш начинает набирать массу тела.

В исключительно редких случаях наблюдается развитие болезни сроком в несколько месяцев.

В случае с HVC-вирусом ситуация обстоит сложнее из-за отсутствия ярких проявлений болезни, которая нередко обнаруживает себя в стадии фиброза печени.

Необходимо отдельно обратить внимание на возможные осложнения:

  1. Холестаз. Секреция жёлчи в организме нарушается, что легче всего диагностируется при желтушном синдроме и изменении цвета фекалий. Важно, чтобы при таком диагнозе ребёнок находился в стационаре под постоянным контролем врачей.
  2. Фиброз. Более редкое, но опасное последствие болезни. Проявляется не сразу, может быть диагностировано на четвёртом-пятом месяце жизни. Сопровождается увеличением селезёнки, задержкой жидкости в брюшной полости и уплотнением печени. В первую очередь осложнение становится заметным из-за потери массы тела и остановке в росте.
  3. Рахит, остеопороз, проблемы с зубами. Симптомы могут проявить себя по прошествии длительного времени.

Самое распространённое осложнение, такое, как цирроз печени, у малышей встречается крайне редко. В случае такого развития болезни, происходит задержка жидкости по всему организму ребёнка.

Лечение младенцев от гепатита

В первую очередь необходимо наладить работу желудочно-кишечного тракта и восстановить свёртываемость крови (инъекции витамина К). Лечение рекомендуется проводить в стационаре.

Отличной помощью печени в борьбе с вирусом станет корректировка рациона питания и подбор правильной диеты для новорождённого, а в случае грудного вскармливания – для матери. Женщина должна максимально исключить жирные продукты, пищевые красители, усилители вкуса и, естественно, алкоголь.

В случае с гепатитом С принято назначать допустимые в младенческом возрасте антивирусные препараты и гепатопротекторы.

Среди последних врачи рекомендуют использовать такие препараты, как:

  • Карсил – лекарственный препарат растительного происхождения с хорошим уровнем переносимости как у взрослых, так и у маленьких детей;
  • Липоевая кислота – обладает хорошим антиоксидантным действием, что значительно помогает работе печени и укрепляет иммунную защиту организма;
  • Эссенциале форте Н – способствует восстановлению поражённых заболеванием клеток печени.

Противовирусное средство подобрать сложнее, из-за особенностей его воздействия. Наиболее подходящим является Виферон (оказывает также иммуномодулирующее действие), который применяется в виде ректальных свечей.

Любой лекарственный курс должен быть назначен специалистом, бесконтрольный приём препаратов приведёт к опасным последствиям. Лечение гепатита С значительно осложняется невозможностью применить все известные терапевтические средства, ввиду особенностей и сил грудного организма.

В некоторых случаях наблюдается затруднение процесса оттока жёлчи, который не смог восстановиться самостоятельно. При таком развитии болезни, медицина рекомендует хирургическое вмешательство с наложением дренажных трубок.

Очень непросто бороться с вирусной патологией в младенческом возрасте, однако, регулярное наблюдение врача позволит снизить риск развития опасных последствий и вернуть жизнь малыша в нормальное русло.

Профилактика заболевания

После ознакомления с материалом, первый вопрос, который возникает в голове: как избежать опасного врождённого диагноза?

Начинать необходимо с будущей матери, которая должна узнать большинство нюансов своего здоровья перед тем, как решиться на ответственный шаг.

Принято выделять следующие виды профилактических мер:

  • полное обследование обоих родителей до зачатия на предмет опасных вирусных патологий;
  • вакцинация против гепатита В;
  • инъекции иммуноглобулина новорождённым детям, особенно если они подвержены повышенному риску заражения;
  • дети должны наблюдаться у врача регулярно в течение года (не менее), чтобы вовремя фиксировать возможные изменения в организме.

Стоит отметить, что, даже если один из родителей проходил лекарственную терапию вирусного гепатита, применять известные ему средства к ребёнку категорически противопоказано. Самолечение младенца может привести к летальному исходу.

В любой ситуации главное не поддаваться страху и не закрывать глаза на проблему, если она возникла. Вокруг можно найти большое количество отзывов от матерей и детей, которые столкнулись с вирусным гепатитом. Своевременная диагностика и правильное лечение позволяют им вести нормальный образ жизни. Единственным отличием служит регулярное посещение врача и сдача анализов, что, по сути, полезно делать и здоровому человеку.

Источник: pechen1.ru

Неонатальный гепатит и его лечение

версия для печати

В большинстве случаев «идиопа-тический» неонатальный гепатит представляет очень общую категорию, которая включает все случаи дисфункции неонатальной печени, этиология которых не была идентифицирована.

Поскольку метаболизм желчных кислот определен более четко и специфические дефекты идентифицируются, сейчас считается, что многие дети, ранее считавшиеся больными «неонатальным гепатитом», имеют дефект метаболизма желчных кислот.

Классические проявления холестаза не всегда имеются в течение первых нескольких недель жизни пациентов с недоста-точностью желчных протоков, альфа1-антитрипсин недостаточностью или даже билиарной атрезией. У этих детей часто, но не всегда, отмечается плохой аппетит, рвота и больной внешний вид.

Сывороточный альбумин и РТ могут быть аномальными, и степень отклонения корреллирует с тяжестью заболевания при первичном обращении. Ультрасонография обычно показывает наличие желчного пузыря и отсутствие кистозных пороков билиарного дерева, объясняющих холестаз. Гепатобилиарная сцинтиграфия выявляет замедленный транспорт радионуклида и в конечном итоге показывает открытое экстрагепатическое билиарное дерево.

Тяжело пораженная печени может с трудом захватывать радионуклид, что уменьшает полезность данного исследования у тяжело больных детей. Биопсия печени обычно дает окончательный диагноз путем демонстрации трансформации гигантских клеток воспалительными инфильтратами портальных зон и отсутствие пролиферации желчных протоков.

Поскольку цирроз развивается быстро, хирургическая коррекция билиарной атрезии наиболее эффективна, если проводится до возраста 3 месяцев, что под-черкивает необходимость быстрой и точной диагностики причины наблюдаемой у младенца дисфункции печени. Как и при идиопатическом неонатальном гепатите дети с билиарной атрезией поступают с признаками холестаза. Как только данные признаки распознаны, абдоминальная ультрасонография может исключить наличие кисты холедоха.

Холесцинтиграфия обычно показывает хороший захват меченого атома и отсутствие его экскреции в кишечник даже спустя 24 часа. Биопсия печени подтверждает диагноз — выявляет пролиферацию интерлобулярных желчных протоков, перипортальный фиб-роз и желчные пробки в канальцах.

Трансплантация печени может стать необходимой, если отмечается прогрессирующая гепатическая декомпенсация, рефракторное отставание в росте, нарушение синтетической дисфункции и развитие коагулопатии или труднокупируемой портальной гипертензии с рецидивирующим гастроинтестинальным кровотечением или гиперспленизмом.

. Наличие сукцинил ацетона в моче и выявление недостаточной активности фумарилацетоацетат гидролазы (которая катализирует конечный этап окислительного катаболизма тирозина), подтверждает диагноз. Скрининг на альфа 1- антитрипсин недостаточность может быть проведен путем типирования протеинового ингибитора ZZ (PiZZ) и обычно подтверждается характерными периодическая кислота Schiff — позитивными альфа 1- антитрипсин гранулами, отложившимися внутри печеночной паренхимы при биопсии печени.

Избыточные отложения железа наблюдаются при биопсии у младенцев с неонатальным заболеванием накопления железа. Врожденный гипотиреоз, ко-торый может проявляться неясной гипербилирубинемией, исключается путем оценки функции щитовидной железы.

Возбудители распространяются в первую очередь через фекально-оральный путь. У детей заболевание обычно самокупирующееся и часто не имеет клинических проявлений. Никакого хронического состояния носительства не идентифицировано. Диагностика острой инфекции основана на наличии анти-HAV IgM антител в сыворотке.

Следует активно выявлять этиологию наблюдаемого заболева-ния печени, поскольку многие из заболеваний, вызывающих хронический гепатит у детей, поддаются специфической консервативной терапии. Хронический гепатит у детей является результатом вирусной инфекции, аутоиммунного процесса, экспозиции гепатотоксическим препаратам или сердечных метаболических или системных нарушений.

Прочие аутоиммунные заболевания могут сосуществовать с гепатитом данного типа, включая тиреоидит, диабет, гемолитическую анемию и уз-ловатую эритему. Лабораторная оценка выявляет повышение аминотрансфераз (часто очень высо-кое) и различную степень гипербилирубинемии, большая часть которой является коньюгированной.

Концентрации сывороточного гаммаглобулина повышены почти у всех пациентов. АР и GGT показате-ли обычно в норме или лишь слегка повышены. Биопсия печени выявляет воспалительные инфильтраты ограничивающей пластинки и интралобулярных зон с частичным некрозом, искажением лобу-лярной структуры и даже фиброзом в тяжелых случаях.

У детей при обращении может отмечаться желтуха, прурит (зуд) или усталость. Повышенные АР уровни очень характерны, но нет специфического маркера заболевания. Биопсия показывает типичный концентрический фиброз вокруг интерлобулярных желчных протоков (внешний вид «кожуры лука»). Холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография необходимы для постановки диагноза.

Лечение подразумевает введение жирорастворимых витаминов и урсодеок-сихолиевой кислоты, естественный choleretic желчной кислоты, которая, по-видимому, уменьшает прурит у пораженных людей. К сожалению, заболевание печени прогрессирует у многих пациентов, и развивается цирроз. Для долговременного выживания в конечном счете необходима трансплантация печени.

Хотя клиникопатологические проявления могут быть чрезвычайно вариабельны, болезнь Вильсона необходимо включить в дифференциальный диагноз любого ребенка, у которого отмечается заболевание печени, неврологические аномалии, поведенческие изменения или кольца Kayser-Fleischer.

Болезнь Вильсона может проявляться как фульминантная печеночная недостаточность, обычно в сочетании с гемолитическим кризом вследствие токсического воздействия меди на красные кровяные клетки.

Терапия — пенициламин, который делает возможным экскрецию меди в мочу. Поскольку прогноз зависит от раннего лечения и индивидуальной реакции на терапию, важно учитывать данный диагноз у каждого ребенка с признаками хронического заболевания печени.

Ишемический гепатит может напоминать инфекционный, но его легко отличить по быстрому снижению уровней трансаминаз в течении тех дней, которые следуют за первоначальным инсультом без возрастающей коагулопатии или гипербилирубинемии.

Гепатобла-стома, гепатокарцинома и гемангиоэндотелиома объясняют почти две трети всех детских печеночных опухолей. Гепатоцеллюлярная карцинома имеет тенденцию возникать на более поздних сроках жизни, чем гепатобластома и чаще встречается среди детей с заболеванием печени в анамнезе (напр., хронический гепатит В).

Сывороточные уровни альфа-фетопротеина обычно повышены. КТ-сканирование обычно выявляет поражения низкой плотности и показывает, является ли новообразование единичным или множественным. Хирургическое иссечение единичной опухоли или облучение/ химиотерапия являются лечением выбора.

  • Возмещение дефицитного аномального конечного продукта, такое как пероральное введение первичных (основных?) желчных кислот (у пациентов с нарушениями биосинтеза желчных кислот)
  • Снижение накопившейся субстанции (напр., антиоксидантные коктейли и связывание при неонатальном заболевании накопления железа)
  • Использование метаболических ингибиторов (напр., NTBC при тирозинемии)
  • Индукция энзимов (напр., фенобарбиталом при синдроме Crigler-Najjar типа II )
  • Ограничение субстрата в рационе питания (напр., галактозы при галактоземии)
  • Молекулярные манипуляции (напр., ингибиция полимеризации альфа 1- антитрипсина)
  • Основанная на рецепторах прицельная энзим-заместительная терапия
  • Генная терапия
  • Трансплантация гепатоцитов (напр., фульминантная печеночная недостаточность)

Данные новые стратегии ведения более дорогостоящие, но они снижают использование ценной донорской печени, благодаря чему эти органы доступны пациентам, у которых все же нет других вариантов лечения.

В будущем при определенных метаболических нарушениях могут быть доступны решающие методы терапии, такие как прицельное замещение энзима или генная терапия. С учетом данных волнующих перспектив огромную важность приобретает правильная и быстрая оценка заболевания печени у детей, чтобы дать им возможность расти и быть настолько здоровыми насколько возможно, пока они не достигнут возраста, в котором может быть доступна радикальная терапия.

Источник: www.esus.ru

Гепатит С у новорожденных: симптомы, прогноз и лечение

Гепатит С у новорожденных является одной из актуальных проблем педиатрической практики. Он представляет собой заболевание инфекционной этиологии, при котором поражающее действие касается главным образом печени.

Причины гепатита С у новорожденных

Причиной развития данного заболевания виновником является вирус.

Гепатит C у новорожденных детей возникает несколькими путями. Один из них – это трансплацентарная передача вируса от материнского организма. Однако согласно данным статистических исследований такой путь проникновения возбудителя реализуется лишь в 3% случаев. Т.е. большинство матерей, страдающих указанным заболеванием вполне могут родить здорового ребенка.

Тем не менее, этот факт не умаляет опасности послеродового заражения малыша. Гепатит С у новорожденного может стать результатом контакта с инфицированной матерью при грудном кормлении. При этом важная роль отводится наличию кровоточащих трещин на сосках.

Проявления гепатита С у новорожденных детей

Период инкубации вируса при описываемом заболевании обычно равен 8-ми неделям, хотя может продлиться и до 26-ти недель.

Изучая особенности протекания воспаления печени типа С у детей ученые пришли к выводу, что острый период данного недуга может иметь стертый характер или вообще никак себя не проявлять. Острая форма болезни, по заверениям статистиков, наблюдается у 10-20% инфицированных. Во всех остальных случаях рассматриваемая патология начинает проявлять себя уже после хронизации.

Для проявлений гепатита С у новорожденных свойственно медленное развитие. Клиника начинается с явлений диспепсического характера с присоединением к ним признаков астеновегетативных нарушений. В частности, у малютки можно заметить снижение интереса к пище. Ребенок чаще обычного срыгивает. Нарушение аппетита может вылиться в полный отказ от груди.

Малыш становится вялым, плаксивым и малоактивным, при сохранении привычного режима дня с устоявшейся нагрузкой отмечается повышенная усталость.

Температурная реакция организма на присутствие вируса данного заболевания сводится к постоянному субфебрилитету, т.е. к подъему в среднем до 37,5 °С. При этом важным моментом будет являться отсутствие каких-либо симптомов респираторной инфекции.

Признаки гепатита С у новорожденного могут включать в себя развитие болевого синдрома в области живота, а также появление желтизны кожных покровов и доступных к осмотру слизистых, однако это не является обязательным компонентом симптоматики описываемой патологии.

Нередко возникает рвота, и отмечаются расстройства дефекации. Со временем кал полностью обесцвечивается, а урина приобретает темный цвет. Печень, а вместе с ней и селезенка подвергаются увеличению. На теле крохи могут появиться высыпания.

Гепатит С у новорожденных, симптомы которого и без того достаточно скудны, зачастую протекает в атипичной форме. Манифестация малочисленных симптомов недуга на начальной стадии хронического процесса во многих случаях путается с иной, к примеру, кишечной, патологией, обладающей похожей клиникой. Подобный факт является главной причиной поздней установки точного диагноза описываемой болезни.

Среди проявлений гепатита С у младенцев можно встретить и анемию, служащую неспецифическим указанием на неполадки в печени и требующей пристального внимания в ходе диагностического поиска.

Последствия гепатита С для новорожденного ребенка

Последствия гепатита С новорожденных могут не заставить себя долго ждать. Состояние естественной защиты организма у страдающих указанной патологией малышей весьма слабое. Такие ребятишки легко заболеванию различными другими недугами и вполне явно отстают в развитии.

Медленно развивающаяся хроническая разновидность рассматриваемого инфекционного процесса в дальнейшем приводит к формированию столь грозных патологических изменений как рак печени, а также ее цирроз. Результатом гепатита вполне могут явиться всевозможные заболевания почек и щитовидной железы.

Лечение гепатита С у новорожденных: лекарства и диета

Как и любое другое заболевание гепатит С у новорожденных требует лечения. Для достижения хорошего терапевтического эффекта в данном случае принято использовать антивирусные лекарственные вещества и гепатопротекторы.

Последние представляют собой арсенал медикаментов, в число которых входит Карсил, Липоевая и Урсодезоксихолиевая кислоты, а также небезызвестный препарат под названием Эссенциале.

Среди лекарств, борющихся непосредственно с вирусом, к применению в младенческом возрасте разрешен Виферон, достаточно хорошо позволяющий предупредить хронизацию вирусного воздействия. Применяется указанный медикамент в виде свечей, вставляемых в прямую кишку малыша.

Новорожденный ребенок с гепатитом С должен находиться на соответствующей диете. Это играет не менее важную роль при лечении данного заболевания.

При нахождении малютки на грудном вскармливании придерживаться основ правильного питания должна мама. Ей следует тщательно выбирать продукты, обращая внимание на их состав. Необходимо исключать алкоголь, употребление жирной пищи, жареных блюд, а также стараться избегать продукции, содержащей искусственные красители и вкусовые усилители.

Как известно, вирус, становящийся виновником развития рассматриваемой инфекции обладает такой особенностью, которая делает вакцинацию против него бесполезной. Поэтому на сегодняшний день при гепатите С прививка новорожденному не проводится.

Особенность эта заключается в генетической изменчивости и способности к мутациям, которые протекают настолько быстро, что человеческий, а уж тем более детский, организм просто не успевает выработать нужные антитела, которые могли бы побороть вирус.

Пока образуется защита от одних вариантом возбудителя, в крови уже появляются их потомки, обладающие совсем иными свойствами.

Прогноз для диагноза гепатит С у новорожденного

При установленном диагнозе гепатит С у новорожденного прогноз достаточно вариабелен. Если имеет место острый вариант недуга, то на достижение выздоровления будет потрачено не меньше года. Если же заболевание вступило в хроническую форму развития, то процесс может протекать на протяжении многих лет, даже десятилетиями.

Описываемое патологическое состояние, возникающее у грудничков, особенно неблагоприятно тем, что в данном случае нет возможности для проведения полного объема терапевтических мероприятий.

При гепатите С новорожденных прогноз можно считать благоприятным если диагноз заболевания был установлен относительно рано и лечебные мероприятия при этом были начаты незамедлительно. Пускать столь грозное заболевание на самотек, нельзя ни при каких обстоятельствах. Это же относится и к самолечению. Квалифицированная помощь докторов значительно поднимает шансы на достижение благоприятного исхода, и, кроме того, позволяет не допустить заражения остальных членов семьи.

Источник: med-pomosh.com

Фетальный гепатит у новорождённых, причины, симптомы, лечение и прогноз

На сегодняшний день распространённость заболеваемостью гепатитом значительно растет. Она охватывает различные слои населения: начиная от лиц раннего детского возраста и заканчивая пожилыми. Кроме того, сегодня нередко стала появляться такая патология, как врождённый или фетальный гепатит, разговор о котором пойдет в данной статье.

Что означает и чем опасен?

Врождённый гепатит – это острая патология вирусной природы, которая возникает при внутриутробном развитии плода или развивается в первые месяцы жизни ребенка (1-2 месяца). Характеризуется быстрым поражением печёночных клеток плода или новорождённого.

Существуют несколько основных форм фетального гепатита, поражающего печень в утробе матери – это гепатиты В, С, реже происходят случаи заражения гепатитом А, D и Е. Заражение болезнью может произойти с 16 недели внутриутробного периода, когда происходит основное развитие всех органов и систем.

Данное заболевание возникает при заражении через сыворотку крови, через плаценту, поэтому эти патологии очень опасны и несут большой риск для дальнейшей жизни новорождённого. Это обусловлено тяжелым клиническим течением, быстрым нарастанием симптомов, несущих опасность для жизни маленького пациента. Кроме того, если заражение произошло через плаценту от матери ребенка, существует немалый риск развития аномалий в строении печени, полного отказа работы органа.

Причины

Чтобы ответить на вопрос, почему у младенцев развивается такая опасная патология, как врождённый гепатит, необходимо знать и учитывать все факторы риска и причины, способные вызвать эту патологию. Основной причиной заражения плода или грудного ребенка в раннем или позднем неонатальном периоде вирусами является попадание патологического агента в кровоток грудничка. Это может произойти различными способами:

  • При прохождении вируса через плацентарный барьер – чаще всего происходит на ранних сроках беременности или в третьем триместре беременности, при гепатит-положительной крови у матери.
  • Заражение при прохождении через родовые пути болеющей матери.
  • Переливание крови грудничку от непроверенного донора.
  • Нарушение правил асептики и антисептики при обработке пуповины малыша, при проведении манипуляций, требующих повреждения кожи грудничка.

Кроме того, врождённый гепатит у детей, или поражение печени может произойти в случае, если во время беременности женщина не избегала употребления спиртных и табачных изделий, если она страдала такими болезнями, как:

  1. Ветрянка.
  2. Краснуха.
  3. Тяжелые ОРВИ и грипп.
  4. Кожно-венерические заболевания.
  5. Токсоплазмоз.
  6. Цитомегаловирус.

Гепатит у новорождённых, причины которого могут быть самыми разнообразными, может протекать в различных формах тяжести, на фоне развивающегося сепсиса, в зависимости от степени поражения печени грудничка, от типа недуга.

Типы гепатита у новорождённых

Вирусный гепатит у новорождённых имеет несколько типов течения, которые обусловлены причинами и факторами, вызвавшими эту патологию. На сегодняшний день, выделяют несколько основных типов:

  • Гепатит В – сегодня зафиксировано достаточно частое появление этого гепатита у новорождённых. Наиболее часто переходит в хроническую форму течения, которая обусловлена постоянным наличием в крови грудничка вирусного агента. Чаще всего данный тип передается через плаценту или во время прохождения плода по родовым путям.
  • Гепатит С вирусной этиологии – появление этого типа у новорождённых обусловлено теми же причинами, что и вирусного гепатита В. Однако, данный тип имеет более медленное течение с длительным отсутствием проявлений патологии. По последним данным, заражение младенцев гепатитом С происходит в 5% случаев.
  • Гепатит А – данный тип имеет фекально-оральный путь проникновения к новорождённому. Проявляется очень редко, в случае нарушения правил общепита в больнице, поэтому сегодня практически не зафиксировано случаев врожденной заболеваемости этой патологией, так же, как и случае гепатита Д и Е.

Фетальный гепатит у новорождённых детей требует немедленного принятия мер по оказанию медицинской помощи грудничку, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Неонатальный гепатит

Неонатальный гепатит – это одна из разновидностей фетального гепатита, воспаление печеночной ткани, возникающее в ранний (до 7 дня после рождения) или поздний неонатальный период (8-28 сутки). Основные проявления неонатального гепатита возникают в первые недели после рождения ребенка и обнаруживаются, когда неонатолог проводит комплексное обследование младенца. В зависимости от вида возбудителя может проявлять себя различными очагами поражения печени, иметь различную тяжесть течения.

Чаще всего неонатальный гепатит проявляет себя так же, как и генерализованная инфекция – сепсис. Кроме того, в случае заражения гепатитом В или С существует высокий риск бессимптомной клинической картины болезни. Для неонатальной формы характерно затяжное течение желтушной стадии болезни.

Симптомы

Несмотря на различные типы врожденного недуга у детей, симптомы имеют схожую клиническую картину, основанную на поражении печени. Однако существует различная степень и форма выраженности этой болезни у новорождённых:

  1. Безжелтушная – для данной стадии характерно появление вялости и слабости ребенка, отказ новорождённого от еды, малыш бледный. Кроме того, при проведении полного обследования, отмечается увеличение сегментов печени и селезёнки.
  2. Преджелтушная – это стадия перехода одной формы в другую, характеризуется усилением всех проявлений безжелтушной формы, длится от нескольких часов, до нескольких дней. При этом малыш не спит, срыгивает всю еду – характерно появление симптомов обезвоживания младенца; у него может появляться незначительная температура тела. Для данной стадии свойственно и потемнение мочи, осветление кала.
  3. Желтушная – это стадия всех клинических проявлений болезни, которой свойственно: высокая температура, малыш вялый, не ест, появление желтухи. Со стороны органов желудочно-кишечного тракта появляется нарушение работы – стул становится жидким, частым. Кожа и слизистые становится желтушного цвета. Часто при данной форме начинают развиваться признаки печёночной энцефалопатии, поражение нервной системы грудничка.

При появлении хотя бы одного признака ребенок должен быть срочно госпитализирован в палаты интенсивной терапии, где будет полноценно обследоваться и проходить лечение.

Диагностика

Если произошло внутриутробное заражение патологией или существовал риск появления этой болезни, то сразу после рождения ребенка отправляют на обследование. Основой диагностических процедур является обследование новорождённого – осмотр, перкуссия, пальпация, использование лабораторных и дополнительных методов диагностики.

Лабораторные исследования несут наиболее значимую характеристику и дают основные понятия о наличии болезни, включают в себя:

  1. Общий анализ крови – даёт обнаружить снижение лейкоцитарной массы в кровотоке малыша.
  2. Общий анализ мочи – при наличии желтушной стадии в моче появляются уробилин и пигменты желчи.
  3. Коагулограмма — назначается для определения фибриногена и снижения уровня свёртываемости крови больного.
  4. Биохимия крови – для гепатита характерно повышение уровня прямого билирубина, АЛТ и АСТ сегментов.
  5. Серологические обследования – позволяют обнаружить антитела гепатита определённой группы в крови малыша.
  6. ПЦР – диагностика.

К дополнительным методам диагностики относят УЗИ органов брюшной полости, позволяющее выявить состояние печени и селезенки, других органов при наличии заболевания; биопсия печени для определения очагов поражения и выявления типа недуга. Важно оценить необходимость дифференцировать болезнь с другими патологиями детского возраста – галактоземией, внутрипечёночным холестазом, врождённой гемолитической анемией.

Лечение

Лечение гепатита у новорождённых должно начинаться в кратчайшее время после его обнаружения. Основные терапевтические мероприятия в данном случае будут направлены на восстановление клеток печени младенца, в зависимости от типа и стадии патологии. Это позволит избежать негативных последствий и осложнений.

К сожалению, сегодня не разработано специальных методов лечения недуга у новорождённых. Поэтому основными принципами является поддерживающее лечение. Так, основным принципом терапевтических мероприятий при остром фетальном гепатите будет назначение гепатопротекторов (Карсил, Гепабене, Эссенциале) и противовирусных средств (чаще всего новорождённым показано применение Виферона). Назначение этих средств исходит из веса грудничка и должно строго контролироваться неонатологом и педиатром.

Кроме того, важной составляющей лечения является диетотерапия матери ребенка, если происходит грудное вскармливание малыша – полное устранение жирных, жареных блюд, аллергенов – цитрусовых, орехов, продуктов, содержащих усилители вкуса и красители. В некоторых случаях переходят на искусственное вскармливание с помощью витаминсодержащих смесей.

Важно проводить дегидратационную терапию – для этого грудничку назначается введение инфузионных растворов для увеличения количества жидкости. Показано введение витамина К – для улучшения свёртываемости крови.

Осложнения

Часто терапия заболевания не даёт хороших результатов – это связано со скрытым течением многих признаков недуга у новорождённых, быстрым воздействием болезни. Последствия врождённой патологии могут оказывать влияние не только на органы ЖКТ, но и на весь организм ребенка в целом, от чего зависит и прогноз болезни:

  1. Переход в хроническую стадию.
  2. Цирроз печени.
  3. Холестаз.
  4. Повышение давления в портальных печёночных венах и артериях.
  5. Рахит, остеопороз, гиповитаминоз К и Е.
  6. Печёночная энцефалопатия.
  7. Задержка развития младенца.
  8. Острая почечная и печёночная недостаточность.

Данных осложнений можно избежать, только если вовремя диагностировать и начать терапевтические мероприятия, направленные на поддержание жизнеспособности печени младенца. В некоторых случаях быстрое течение фетального гепатита может привести к смерти грудничка.

Профилактика и прогноз

Врожденный гепатит можно предотвратить – для этого необходимо соблюдать все меры профилактики заболевания. Так, каждую беременную женщину обследуют на наличие гепатита, токсоплазмоза и краснухи во время беременности.

Важным критерием профилактики недуга у новорождённых является проведения троекратной вакцинопрофилактики грудничка, осуществляемой в первые месяцы жизни младенца.

Прогноз заболевания зависит от стадии и типа болезни, наличия осложнений – так, на сегодняшний день существует высокая вероятность положительного исхода врождённого недуга у детей. Смертность новорождённых от данной патологии в среднем составляет 2-5%.

Источник: pechen.org

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ